سندرم چدیاک هیگاشی (CHS) یک نقص نادر اتوزومی مغلوب در پروتئین تنظیم کننده قاچاق لیزوزومی (LYST) است.
این سندرم در گاو سیاه هرفورد، برانگوس و ژاپنی، گربه پرشین و چندین گونه غیر اهلی شناسایی شده است.
پروتئین معیوب LYST منجر به همجوشی گرانول در انواع سلول های متعدد از جمله گرانولوسیت ها، پلاکت ها و ملانوسیت ها و همچنین عملکرد غیر طبیعی سلول می شود.
افراد مبتلا به سندرم Chédiak-Higashi به دلیل نوتروپنی، اختلال در کموتاکسی لکوسیت، و اختلال در کشتن توسط گرانولوسیت ها و لنفوسیت های سیتوتوکسیک، ایمنی ذاتی سلولی را به شدت عکس لباس مجلسی مختل کرده اند.
پلاکتها فاقد گرانولهای متراکم هستند که معمولاً حاوی مولکولهای فعال زیستی کلیدی درگیر در هموستاز، از جمله آگونیستهای پلاکتی، مانند ADP و سروتونین هستند.
تجمع پلاکتی در شرایط آزمایشگاهی به شدت مختل می شود.
در نتیجه، حیوانات مبتلا به سندرم Chédiak-Higashi آلبینیسم چشمی (به دلیل توزیع تغییر یافته گرانول های ملانین) را نشان می دهند و مستعد عفونت و خونریزی هستند. چه چیزی طلا را جذب میکند ارزیابی اسمیر خون گرانولوسیت هایی با گرانول های سیتوپلاسمی بزرگ را نشان می دهد.
ایان آر تیزارد، در دایره المعارف ایمونولوژی (ویرایش دوم)، 1998
نقص ایمنی در گربه
نقص ایمنی اولیه به ندرت در گربه ثبت می شود.
هیپوپلازی و لنفوپنی تیموس در یک ببر سیبری گزارش شده است، در حالی که گربه های “برهنه” آپلازی تیموس و هیپوتریکوزیس در بستر بچه گربه ها ثبت شده است.
این بچه گربه ها تیموس نداشتند و کاهش لنفوسیت را در نواحی سلول T غدد لنفاوی، طحال و تکه های Peyers نشان دادند.
شایع ترین نقص مادرزادی آنها در عملکرد سیستم ایمنی، سندرم چدیاک هیگاشی است.
این به طور کلاسیک در برخی از گربه های ایرانی دیده می شود.
حیوانات مبتلا نقص هایی در رنگدانه با رنگ پوشش کم رنگ مشخص و انعکاس نور تاپتال قرمز نشان می دهند.
لکوسیتهای آنها حاوی گرانولهای لیزوزومی بزرگشده است، اما افزایش حساسیت به عفونتها مشاهده نشده است.
از اهمیت قابل توجهی به عنوان عامل بیماری گربه ها، شکست در انتقال غیرفعال ایمونوگلوبولین های آغوز است.
این منجر به ایجاد عفونت های باکتریایی شدید و غیرقابل درمان در بچه گربه های تازه متولد شده می شود.
مهمترین علت نقص ایمنی ثانویه در گربه عفونت FeLV است.
این ویروس علیرغم نامش معمولاً باعث نقص ایمنی شدید آموزش دوخت حوله تن پوش بدون الگو در حیوانات آلوده می شود.
بچه گربه هایی که از ملکه های آلوده به FeLV متولد می شوند ممکن است آتروفی تیموس و پاسخ های آلوگرافت افسرده را نشان دهند، در حالی که گربه های بالغ آلوده ممکن است به پان لوکوپنی مبتلا شوند.
در نتیجه، آنها به دلیل عفونت های باکتریایی می میرند. بسیاری از گربههای مبتلا به عفونتهای باکتریایی یا قارچی مزمن مانند ذاتالریه، آبسه و استوماتیت، آلوده به FeLV هستند. پانلوکوپنی گربه، به دلیل یک پاروویروس، همچنین باعث سندرم نقص ایمنی اکتسابی با لکوپنی شدید و عفونت های ثانویه کشنده می شود.
- منابع:
- تبلیغات: